Фиброзная дисплазия бедренной кости мкб 10

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Код МКБ: M85.0

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б.

Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Приложение Г. Ключевые слова аппарат Илизарова.

Остеосинтез — хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений. Остеосинтез чрескостный — остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений дуг.

Монолокальный компрессионный остеосинтез МКО — создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне зоне интереса.

Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез БКДО — остеотомия отломка и транспорт кости дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента.

Фиброзная дисплазия — ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Костная киста — это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани.

В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов. Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития дисплазия скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2]. Костная киста — заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани.

В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов. Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости — это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей. Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина в белке в положении R на аминокислоту цистеин RC или гистидин RH.

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат АМФ и остеобласты клетки к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости. Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис.

Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе. Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты.

Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом.

Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью. При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости — дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки. Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют.

При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли обычно в бедрах и прогрессирующие деформации.

Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение.

Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов [5]. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — 1b. Осмотр пораженного сегмента — при осмотре возможно выявить гиперемию, отёк, мышечную атрофию, наличие ран, свищей, трофических язв, деформацию, укорочение сегмента.

Пальпация сегмента - при пальпации можно выявить очаги флюктуации, размягчения и уплотнения мягких тканей, их болезненность, патологическую подвижность. Измерение сегмента — выявляются отёк, мышечная атрофия, укорочение или удлинение сегмент. Визуальный осмотр позволяет предварительно определить вид повреждения кости и прилежащих мягких тканей, локализацию гнойных затеков, наличие трофических язв, степень их распространения, а также определить наличие сосудистой патологии, укорочения, деформации, контрактуры, псевдоартроза.

После сбора анамнеза и визуального осмотра составляется план детального обследования больного. Лабораторные методы исследования: клинические, биохимические и коагуологические анализы крови, анализы мочи, исследование иммунного статуса. Уровень убедительности рекомендаций A уровень достоверности доказательств — 1b. Рекомендована рентгенография в стандартных проекциях прямая и боковая.

Уровень убедительности рекомендаций A уровень достоверности доказательств — 1a. На основании рентгенологической картины определяют фазу патологического процесса. В фазе остеолиза на снимке обнаруживается бесструктурное разрежение метафиза, соприкасающееся с зоной роста. В фазе отграничения на рентгенограммах видна полость с ячеистым рисунком, окруженная плотной стенкой и отделенная от зоны роста участком нормальной кости. В фазе восстановления на снимках выявляется участок уплотнения костной ткани или небольшая остаточная полость.

При ФД нормальный рисунок метафиза замещен просветлением, продольно расположенным, заостренным по направлению к центру кости и расширяющимся у росткового диска. Это просветление не равномерно, а исчерчено веерообразно расходящимися в сторону эпифизов костными перегородками. Обычно на ряде снимков, произведенных в различных проекциях, можно убедиться в том, что не весь метафиз содержит грубоволокнистую фиброзную ткань. Ось поражённой кости, как правило, всегда изменена.

Для уточнения локализации и распространенности патологического процесса, а также для изучения структуры кости и окружающих её мягких тканей используются компьютерная томография и МРТ. Рекомендована компьютерная томография КТ пораженного сегмента для уточнения локализации и размеров костных полостей, секвестров, наличие или отсутствие сращения костных отломков [8, 9].

Рекомендуется проведение магнитно-резонансная томография МРТ пораженного сегмента в нативном режиме для оценки состояния мягких тканей, окружающих зону псевдоартроза [10]. Рекомендовано УЗИ конечностей. УЗИ конечностей позволяет оценить состояние сосудистого русла [11].

При подозрении на рецидив заболевания рекомендовано повторить комплекс диагностических мероприятий [5; 6]. Уровень убедительности рекомендаций B уровень достоверности доказательств — 2a. Целесообразно проведение генетического анализа у пациентов, страдающих ФД для соматической мутации в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q Консервативное лечение малоэффективно.

Часты случаи развития рецидивов КК и ФД, а также прогрессирования деформаций и укорочения конечностей. Положительный эффект пункционного метода лечения, определяемый его патогенетической обоснованностью, позволил добиться регресса кистозного процесса многим исследователям.

Однако данные способы не решали проблем, возникающих из-за сопутствующих деформаций, развивающихся укорочений, либо избыточной длины костного сегмента [15, 16]. Рекомендовано при лечении больных с диспластическими заболеваниями длинных костей солитарная и аневризмальная костная киста, фиброзная остеодисплазия конечностей и сопутствующими деформациями [15, 16]. Дерматологические заболевания с изменением кожных покровов на поврежденном сегменте мокнущие дерматиты, нейродермиты, экзема и так далее.

Ошибки, связанные с несоблюдением техники выполнения метода технические могут привести к нейропатии нервов при несоблюдении темпа дистракции. В таких случаях дистракцию временно прекращают, проводят курс консервативной восстановительной терапии витамины группы В, неостигмина метилсульфат, электростимуляция.

При повреждении магистральных сосудов во время остеотомии необходима консультация с ангиохирургом. Профилактикой указанных осложнений является точное соблюдение приемов выполнения остеотомии и создание условий для предупреждения возможного повреждения сосудов и нервов, находящихся в непосредственной близости от зоны остеотомии или проведения спиц. Наиболее грозным лечебным осложнением является возникновение спицевого остеомиелита в процессе остеосинтеза, в случаях несоблюдения скоростного режима проведения спиц через склерозированные участки кости, без применения специальной копьевидной заточки наконечника спицы.

Воспаление мягких тканей вокруг спиц возникает при несоблюдении принципов асептики и антисептики и нарушении технологии проведения спиц.

Спицы удаляют через три дня при отсутствии эффекта от проводимой терапии. Своевременное удаление спиц на фоне антибактериальной терапии предупреждает развитие спицевого остеомиелита. Предложенные методики и тактические приемы лечения данного заболевания позволяют повысить эффективность оказания специализированной медицинской помощи больным КК и ФД особенно при тяжелых, рецидивирующих формах заболевания и рубцовых изменениях окружающих мягких тканей.

Применение методик позволяет устранить имеющиеся деформации, восстановить целостность кости и анатомическую длину, в более короткие сроки достигнуть консолидации, костной регенерации за один этап оперативного лечения. Описание методики хирургического лечения больных с костными кистами и фиброзной дисплазией см в Приложение Г.

Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации.

Справочник кодов общероссийских классификаторов. КлассИнформ - все коды общероссийских классификаторов. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани. Остеопатии и хондропатии. Нарушения плотности и структуры кости. Другие нарушения плотности и структуры кости.

Международная классификация болезней (МКБ-10)

.

M85.4 Единичная киста кости

.

.

M85.0 Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Дисплазия тазобедренных суставов - Школа доктора Комаровского - Интер

Комментариев: 4

  1. rspau.67:

    22 ноября 2019, в 17:26

  2. flur06111951:

    Как сказал Медведев денег нет но вы держитесь так что вывод один мы никому не нужны

  3. seneli:

    БОЛТАТЬ = Болтайте, но и о правах пользователей не забывайте….

  4. Мargarita:

    Николай, куда приезжать замедом?) [email protected]